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¿Qué es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que ha causado la muerte a Josep Baselga?

Se trata de un trastorno cerebral degenerativo que provoca demencia y, en última instancia, la muerte.

Imagen de archivo de Josep Baselga
El investigador Josep Baselga, fallecido este domingo, padecía la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
@vallhebron

Este domingo fallecía a los 61 años el oncólogo catalán Josep Baselga, referente en la lucha contra el cáncer de mama y director mundial de investigación y desarrollo del área de oncología de la farmacéutica británica Astrazeneca. El investigador padecía la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, un trastorno cerebral degenerativo que provoca demencia y, en última instancia, la muerte.

Los síntomas de esta enfermedad son con frecuencia similares a los provocados por otros trastornos cerebrales parecidos a la demencia, como la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob suele desarrollarse mucho más rápido.

Esta enfermedad captó la atención pública en la década de 1990 después de que un grupo de personas del Reino Unido contrajeran una variante al comer carne de ganado enfermo. No obstante, la enfermedad "clásica" no se ha relacionado con la ingesta de productos cárnicos contaminados.

Todas las variantes de esta enfermedad son graves, pero muy poco comunes. Se diagnostican entre uno y dos casos por cada millón de personas al año en todo el mundo y, en la mayoría de los casos, en adultos mayores.

Síntomas

La principal característica de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un rápido deterioro mental, generalmente en unos meses. Los síntomas tempranos suelen ser:

  • Cambios en la personalidad
  • Pérdida de memoria
  • Pensamiento alterado
  • Visión borrosa o ceguera
  • Insomnio
  • Descoordinación
  • Dificultad para hablar
  • Dificultad para tragar
  • Movimientos bruscos repentinos

Conforme la enfermedad avanza, los síntomas mentales empeoran. La mayoría de las personas finalmente entran en coma. La causa de la muerte, que generalmente ocurre dentro de un año, es insuficiencia cardíaca, insuficiencia pulmonar, neumonía u otras infecciones.

En las variantes de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob menos frecuentes, los síntomas psiquiátricos suelen ser más notables al principio. En muchos casos, las personas presentan demencia (pérdida de la capacidad de pensar, razonar y recordar) en etapas más avanzadas de la enfermedad. La enfermedad también afecta a personas más jóvenes y parece durar entre 12 y 14 meses.

Causas

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y sus variantes pertenecen a un grupo de enfermedades conocido como encefalopatías espongiformes transmisibles (los orificios esponjosos que se desarrollan en el tejido cerebral afectado). Estas encefalopatías transmisibles parecen ser versiones anormales de un tipo de proteína denominado prion. Normalmente, estas proteínas se producen en nuestros anticuerpos y son inofensivas, pero cuando se deforman, se vuelven infecciosas y pueden perjudicar los procesos biológicos normales.

Transmisión

El riesgo de contraer la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es bajo, ya que no se transmite a través de la tos o de los estornudos, del contacto o de las relaciones sexuales. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede desarrollarse de tres formas: esporádicamente (sin motivo aparente), por herencia (antecedentes familiares o mutación genética) o por contaminación (por exposición a un tejido humano infectado durante un procedimiento médico, como un trasplante de córnea o piel, o una cirugía cerebral). Asimismo, se han detectado algunos casos por ingesta de carne de res infectada con la enfermedad de las vacas locas.

Los principales factores de riesgo para contraer la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob son la edad (hay mayor probabilidad a partir de los 60 años), genética (mutación genética por herencia) o la exposición a un tejido contaminado.

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