enfermedades raras
“Es muy importante no ofrecerles comida a los niños con Prader-willi”
Sergio Valdivia y su padre, Felipe Valdivia, relatan cómo es convivir con este síndrome.
Sergio Valdivia hará 13 años el próximo 13 de marzo y tiene claros los regalos que va a pedir: “la equipación del Casademont Zaragoza y la bufanda de luces a juego”, en honor a su equipo de baloncesto favorito, un deporte que el Síndrome Prader-willi y su actual afección motora no le han impedido practicar.
“Es una enfermedad rara que afecta al cromosoma 15 y tiene que ver con el desarrollo, el crecimiento, la maduración… Y normalmente conlleva un trastorno de la alimentación porque el mecanismo de la saciedad no actúa, con lo cual comen sin control y hay riesgo de obesidad. Por ello requieren un control de la alimentación muy estricto”, explica su padre, Felipe Valdivia, vocal de la asociación Somos PERA.
Los afectados por este síndrome cuentan con frecuencia con malformaciones óseas y osteomusculares. “Hay un cuadro de hipotonía muscular asociado al síndrome, por lo que de pequeños son como muñequitos de trapo, casi no tienen tono muscular”. Esta carencia provoca en muchos casos escoliosis que, en el caso de Sergio, requirió de asistencia quirúrgica el 12 de enero de 2017, que consistió en la colocación de unas barras en la columna que a día de hoy están pendientes de ser retiradas. “La escoliosis salió de forma muy exagerada, porque pegó un estirón muy fuerte y la columna se desvió”, relata Valdivia. “Durante la operación, que es muy complicada, se produjo una lesión medular y por eso ahora tiene discapacidad motora”.
A lo largo de los tres años Sergio ha pasado de no poder andar a hacerlo, aunque suele desplazarse en la silla de ruedas. Pasó varios meses en un centro de Toledo, de donde, según su padre, “salió andando”, aunque “es un proceso largo y él tiene que seguir trabajando en su recuperación”. Por ello entre sus actividades se encuentran las visitas al fisioterapeuta, la natación junto a su padre y el baloncesto, que ayudan a su recuperación motora.
A pesar de ello, Sergio acude “a un colegio normal con niños de su edad y sin ningún tipo de adaptación más allá del apoyo en el centro”, tal y como explica Felipe Valdivia, de hecho, “sus notas son bastante buenas”.
“No me afecta el síndrome en el cole”, explica Sergio. “En los estudios me apaño perfectamente, aunque a veces tengo algunas dudas o algo que se me da peor pero que es normal en los niños en el colegio. Solo me molesta la contractura pero eso me lo tratan en DFA. En sí, lo único que me afecta es lo de comer”. Aunque el síndrome no requiere ser tratado con ningún tratamiento ni medicación especial, el joven sí que está a dieta, “para que le resulte más sencilla su recuperación motora”.
“Intentamos contrarrestar eso, pero no queremos restringirle la alimentación. Entonces estamos llevando a cabo unas prácticas muy fáciles recomendadas por el nutricionista como por ejemplo masticar bien. Aunque sí se suprime alguna cosa como por ejemplo el pan. Come la cantidad que él necesita, pero otro tipo de alimentos. Por ejemplo, en vez de leche con cereales para desayunar, come jamón de pavo y leche de almendras. Para que haya menos picos de azúcar en la sangre y para eliminar alimentos nocivos”, detalla el progenitor, que cuenta con una prestación de baja parcial para poder dedicar más tiempo a su hijo.
“Algo muy importante que necesitamos que la gente haga es no ofrecerles a los niños con Prater-willi comida. Hasta que no te toca directamente no te das cuenta de muchas cosas como esta. Es muy importante no ofrecer comida a estos niños como recompensa. Esto, en la sociedad de hoy, es casi imposible. A menudo ofrecen caramelos, piruletas...”, explica el Valdivia. “Pero eso está muy mal, podrían dar globos, sin dar caramelos, porque hay niños que se los darán y se los querrán comer”, añade Sergio. “Nunca se tienen que acostumbrar al alimento como un premio. Es importante que, si alguien quiere ofrecerle algo a un niño, primero pregunte: ‘¿El niño puede?’, porque hay muchos padres que han peleado para que el niño ni siquiera conozca el sabor para que no tenga la tentación de comerlos”, propone Felipe.
Otros síntomas del Prater-willi
Aunque no es el caso de Sergio, el síndrome también puede afectar al trastorno cognitivo. “Puede haberlo en el Prater-willi. Están mal preparados para los cambios. Si le dices a una persona que vas a salir a pasear y sales a la calle y está lloviendo, puede tirarse al suelo a patalear porque no tiene estrategias para cambiar, no tiene esa neuroplasticidad. Por eso las rabietas son muy comunes”, explica el vocal de Somos PERA.
“También suelen necesitar gafas y suelen tener cierto aspecto característico, aunque muchos no sepan identificar a qué se debe. Intentamos en la medida de lo posible explicar y normalizar esto, que esos chicos y las familias no se sientan mal en su relación con los demás, que la gente los acepte con naturalidad”.
Las habilidades para sociabilizar también suelen ser diferentes en personas que padecen este síndrome. “Habitualmente les cuesta relacionarse con otras personas, aunque en el caso de Sergio eso no es así. Nunca ha sufrido casos de bullying, al contrario. Antes de la lesión nadie sabía que tenía nada y siempre se ha relacionado con su entorno fácilmente”.
