Al nacer ya se sabía que “tenía un bloqueo auriculoventricular completo. Diez años después llegaron a España las máquinas que permitían hacer los ecocardiogramas y entonces supimos que además tenía lo que se llama el corazón al revés, la trasposición de grandes vasos. Conozco mi anomalía cardiaca, sé qué controles tengo que llevar, cuáles son mis limitaciones y agradezco mucho a mis padres que me han educado y tratado siempre en mi familia como una niña sana”.

Esto era lo que decía Carme Chacón hace seis años en una entrevista en televisión. Era el Día Internacional de las Cardiopatías Congénitas y ella era por entonces ministra de Defensa. Una ministra a la que su corazón al revés no le había impedido ser madre y lucir icónicamente embarazada desfilando ante las tropas. Lamentablemente, hace unos días moría a consecuencia seguramente de esa anomalía. Como una muestra del “todo está en todo” o quizás, más bien, como un guiño voraz del lenguaje y la atención selectiva, apenas una semana después un gran estudio científico descubre algo tan relacionado como inesperado: que unas células de nuestras defensas (¡nuestras defensas!) actúan sobre el latido del corazón. Que más allá de su conocido papel contra las infecciones, su ausencia puede provocar un bloqueo auriculoventricular completo.

A continuación: esto era lo que le ocurría a Chacón, qué es una trasposición, los misteriosos pliegues y giros que se producen cuando no somos más que un embrión, qué es un bloqueo eléctrico de la conducción y cómo puede ser que nuestras defensas participen en él.

Un doble giro para un corazón al revés

El nombre técnico de la malformación que sufría Chacón es el de 'discordancia auriculoventricular' o 'L trasposición de grandes arterias', y se produce ya durante las primeras semanas del embarazo. Por ese entonces el corazón es un tubo obligado físicamente a plegarse y retorcerse -las vísceras en el embrión se someten a toda una serie de giros y retruécanos que desafían la visión espacial del estudiante de medicina-, y que termina dando lugar al órgano que conocemos, con sus dos aurículas unidas a sus dos ventrículos y apuntando hacia el lado izquierdo en nuestro pecho.

En el caso de Chacón el baile de movimientos se alteró de tal forma que las aurículas conectaban con los ventrículos equivocados y estos con las arterias equivocadas (esto sucede solo en 1 de cada 100 malformaciones cardiacas), y quizás terminó con el corazón mirando hacia la derecha (sucede a veces en esta anomalía, pero no sabemos si con el 'corazón al revés' Chacón se refería a su dirección o solo a los fallos anteriores). Lo curioso es que la suma de errores en cierto modo se compensa y el flujo de la sangre es el correcto: la sangre oxigenada va hacia la aorta y el resto del cuerpo, y la sangre sucia se dirige hacia la arteria pulmonar para oxigenarse en los pulmones. No es lo mejor, pero si solo fuera por eso podría pasar desapercibida durante muchos años. El mayor problema son los fallos que suele llevar asociados.

Unos de ellos son problemas eléctricos, como le sucedía a Chacón. Para que se produzca el latido del corazón este tiene unos marcapasos naturales, células especiales agrupadas de forma parecida a botones que generan impulsos eléctricos rítmicos. Uno está en su parte superior y se llama nodo sinusal. Es el más rápido y es el que actúa en los corazones 'normales', iniciando la señal que luego se distribuye y haciendo que latan generalmente entre 50 y 100 veces por minuto. De ahí que en las películas sea una buena noticia cuando el médico o la médico dicen: ritmo sinusal.

El siguiente está más abajo y se llama nodo auriculoventricular. Recibe la señal del primero y la retarda un poco antes de dejarla seguir hacia los ventrículos. Así les da tiempo a estos a llenarse de sangre antes de contraerse y así se mejora la eficacia del latido. En el caso de Chacón había un bloqueo auriculoventricular completo; es decir, que por alguna razón la señal se interrumpía. Algo impedía que los impulsos del sinusal llegaran a los ventrículos. El corazón entonces 'utiliza' un marcapasos secundario, uno que funciona más lentamente y que en condiciones normales está 'tapado' por la velocidad del sinusal. Este puede ser el propio nodo auriculoventricular o fibras que aparecen después de este, y explicaría lo que en otra entrevista decía la propia Chacón:

“En teoría no podía ser madre. Tengo 35 pulsaciones por minuto, el corazón al revés y un bloqueo auricular y ventricular completo. Desde muy niña me advirtieron que debería llevar una vida muy tranquila”.

Esas 35 pulsaciones son propias de marcapasos secundarios. El guiño de la atención selectiva viene al saber, unos días después, que células del sistema de defensa colaboran acelerando y estabilizando al nodo auriculoventricular. Que las defensas de la exministra de Defensa también parecían reclamar su papel.

¿Células de defensa en un marcapasos?

Los macrófagos son unas de las células fundamentales del sistema inmunitario, nuestro ejército de defensa. Son las que actúan 'comiéndose' casi cualquier partícula extraña, destruyéndola y enseñándosela de paso a otras células del sistema, como los linfocitos. Sin embargo, en los últimos años se han rebelado contra la limitación de esta definición: macrófagos específicos del cerebro actúan en la poda neuronal, la destrucción de sinapsis que se da en nuestra adolescencia para refinar el 'cableado' nervioso; y macrófagos del hígado y el bazo parecen funcionar reciclando hierro. ¿Estaban haciendo también otras cosas los macrófagos del corazón?

Eso se preguntaron en el Hospital de Massachusetts y la Escuela Médica de Harvard, y sus respuestas acaban de publicarlas en la revista 'Cell'. Utilizaron ratones en los que se puede anular la población de macrófagos y les hicieron una serie de electrocardiogramas. La sorpresa llegó rápidamente: la frecuencia cardiaca de los animales disminuía de forma muy clara, y se producían auténticos bloqueos auriculoventriculares parciales y totales. ¿Qué estaba ocurriendo?

Los investigadores vieron que los macrófagos tendían a agruparse cerca del nodo auriculoventricular y que además se relacionaban con sus células. De hecho, parecían extender sus membranas hacia ellas y crear poros de comunicación. A través de ellos intercambian iones, se sincronizan y cambian las propiedades eléctricas del nodo. Hacen que sus células actúen más rápidamente y estabilizan la conducción del impulso.

“Cuando tuvimos los primeros datos que mostraban cómo los macrófagos en contacto con las células del nodo del corazón se sincronizaban con ellas, ese fue el momento en que me di cuenta de que no las estaban aislando, sino que las estaban ayudando a conducir el impulso eléctrico”, asegura Matthias Nahrendorff, el investigador principal del estudio. Algunos hablan de este estudio como un “cambio de paradigma”.

Los ratones no son humanos, pero aunque por los estudios con medicamentos a veces no lo parezca, se nos parecen mucho. De hecho, también parece haber una cantidad importante de macrófagos alrededor de nuestro nodo auriculoventricular. Si tuvieran un papel similar, podrían explicar algunas cosas o servir para ciertas terapias. Por ejemplo, hasta el 60% de los bloqueos auriculoventriculares son de causa desconocida. Y tras un infarto suelen producirse más arritmias. Según los autores, el aumento de macrófagos que se produce tras un ataque al corazón podría estar influyendo de alguna manera, al alterar la conducción eléctrica en él. Eso es algo que van a estudiar.

En el caso de Chacón los problemas parecían mucho más estructurales. Seguramente no fueran las defensas las que fallaron a la que fuera ministra, pero el lenguaje es tramposo a veces, tanto de ida como de vuelta. ¿Son solo los ejércitos quienes nos defienden? Desde luego, un corazón sano parece una gran defensa de por sí.

Una frase suya, ya para acabar: “Quiero pensar que cada derrota que no doy por perdida es un triunfo de mañana”.

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